Apresentação: A gastrosquise é uma patologia de caráter congênito, que consiste clinicamente na evisceração das estruturas internas do abdome (estômago, intestino delgado, intestino grosso e bexiga), geralmente na região paraumbilical. Caracteriza-se como uma malformação grave e com o risco de sérias complicações, a exemplo da enterocolite necrosante. O diagnóstico é realizado por meio da ultrassonografia fetal ou em alguns casos, onde não há acompanhamento pelo serviço de pré-natal, durante o parto. Com relação à via de parto nos casos de gestantes com fetos com gastrosquise, há uma controversa, no que se refere ao risco e beneficio dos partos vaginais ou cesarianos, entretanto o parto vaginal não afeta o tratamento pós-natal. No que se refere ao tratamento da doença, este consiste em reparações cirúrgicas, cuidados rigorosos com a alimentação do recém-nascido (RN) e cuidados intensivos. O grau de mortalidade e morbidade desta anomalia em associação com seu aumento de incidência a tornam um problema de saúde pública preocupante. Mediante este contexto, o estudo visou retratar a evolução do quadro de um neonato com gastrosquise gigante grave sob os embasamentos da Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) em uma Unidade de Terapia Intensiva (UTI) neonatal. Desenvolvimento do trabalho: Trata-se de uma pesquisa descritiva, do tipo relato de caso, realizada na UTI Neonatal de um hospital que oferece atendimentos de média e alta complexidade, no município de Santarém, estado do Pará. O estudo foi efetuado durante as atividades práticas em UTI neonatal dos acadêmicos de enfermagem do 7º semestre da Universidade do Estado do Pará (UEPA), Campus XII, Santarém – Pará, no período de junho de 2017, sendo desenvolvido através das informações colhidas do prontuário e pela observação direta do neonato, com o uso da Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE), de acordo com a taxonomia da North American Nursing Diagnosis Association (NANDA). Resultados: Neonato do sexo feminino, nascida de parto via vaginal em hospital da rede pública do município de Santarém-Pará, apgar 5/6, estatura de 48 cm, perímetro torácico de 34 cm, pesou 2740 gramas, diagnosticada com gastrosquise gigante. Genitora de 19 anos de idade sem acompanhamento de pré-natal durante o período gestacional apresentou quadro de pré-eclâmpsia e não tinha conhecimento da má formação do RN. Os fatores de risco para o desenvolvimento da gastrosquise ainda não estão totalmente esclarecidos, no entanto, fatores potenciais aceitos é o tabagismo, o uso de drogas ilícitas, medicamentos vasoativos como pseudoefedrina e baixa idade materna (inferior a 20 anos), sendo este último, constatado na genitora. Após o parto, o neonato foi transportado pelo Serviço de Atendimento Móvel de Urgência (SAMU) para o hospital de média e alta complexidade do município respectivo em incubadora de transporte, respirando ar ambiente, acompanhado pelo profissional médico e enfermeiro, sem apresentar intercorrências. No hospital de referência recebeu tratamento operatório, transfusão sanguínea e cuidados multiprofissionais na UTI neonatal. Durante sua internação foi realizada a SAE, obtendo-se os seguintes diagnósticos de enfermagem: 1) Risco para pele prejudicada relacionada à mobilidade reduzida no leito, uso de oxímetro de pulso e submissão a procedimentos invasivos; 2) Padrão de sono prejudicado relacionado aos ruídos dos equipamentos do setor, evidenciado por agitação do RN; 3) Risco de quedas relacionado a manipulação e movimentação do RN; 4) Risco para aspiração relacionado ao nível de consciência reduzida, 5) Risco de infecção relacionado a procedimentos invasivos. As intervenções propostas e realizadas consistiram em: 1) Verificar áreas com aspecto eritematoso; 2) Evitar ou diminuir o uso de fitas adesivas, utilizando óleo mineral ou água para facilitar sua remoção; 3) Evitar banhos rotineiros e frequentes; 4) Trocar com maior frequência o local do sensor de monitorização transcutânea de oxigênio; 5) realizar curativo conforme a técnica, retirando secreções da borda da gastrosquise na região abdominal; 6) Avaliar e registrar o padrão de sono, promovendo um ambiente calmo e confortável, através da diminuição da luminosidade e ruídos dos aparelhos, bem como evitar situações estressantes antes do horário usual de sono do neonato; 7) Manter elevadas as grades de proteção do berço e em altura adequada para prevenção de quedas; 8) educar a genitora e/ou acompanhante sobre os cuidados para manipulação do RN; 9) monitorar o nível de consciência, observando reflexo de tosse, movimentos de deglutição e providenciar aspirador, caso haja necessidade de sua utilização; 10) Realizar a lavagem correta das mãos antes e após entrar em contato com o RN ou realizar procedimentos, conforme princípios; 11) Realizar curativo de forma asséptica, utilizando de preferência materiais estéreis e descartáveis, retirando o máximo de secreção possível e atentar para os sinais de infecção como hipertermia, letargia, taquipneia, cianose e petéquias; 12) Substituir o material utilizado na oxigenoterapia a cada 48 horas; 13) Realizar limpeza diária de incubadora. Portanto, as ações de enfermagem além de serem voltadas para o bem-estar do RN em si, devem abranger os genitores do neonato, ofertando apoio e informações sobre o modo correto dos cuidados a serem executados com o RN, prática fundamental no âmbito da neonatologia, em especial, na UTI. Considerações finais: A assistência prestada seguiu os princípios da sistematização de enfermagem. Contudo, o quadro assistido agravou-se progressivamente, evoluindo para óbito, tal infortúnio destaca a letalidade das anomalias congênitas, em especial, quando não ocorre a busca pelo atendimento pré-natal ou há falhas nesse atendimento, sendo este essencial para o diagnóstico precoce de qualquer alteração que esteja presente no binômio mãe-feto, fazendo uso da clínica e de exames complementares, possibilitando um cuidado referenciado a essa gestante, bem como o preparo antecipado de uma equipe especializada para o atendimento do RN portador de alguma malformação congênita, a exemplo da gastrosquise, sendo esta uma patologia que requer cirurgias corretivas e uma série de precauções para que não haja um agravamento do quadro, impossibilitando a recuperação do neonato. Dessa forma, destaca-se que os profissionais envolvidos com a assistência pré-natal, em especial, os atuantes nas Unidades Básicas de Saúde (UBS) ou Estratégias de Saúde da Família (ESF) estejam conscientes e sensíveis quanto à importância de investigação de anomalias congênitas durante sua assistência, atentando para a presença de fatores de risco nessa gestante que poderiam favorecer a ocorrência de alguma malformação, salientando uma busca mais acurada.