Apresentação: A malformação de Chiari é uma anomalia pouco comum, de origem congênita que se caracteriza por herniações cerebelares associados à espinha bífida cística e hidrocefalia causada por uma possível falha no processo de neurulação, podendo ser apresentada sob a forma assintomática ou sintomática, nesta última se ressaltam as características como a paralisia dos membros inferiores, instabilidade da marcha, cefaleia, parestesias, disfagia, cervicalgia, rinolalia, disfunção visual e vertigem. A Malformação de Chiari tipo II é a responsável pela maioria dos óbitos em portadores de mielomeningocele e pode se manifestar em qualquer idade, sendo mais severa em recém-nascidos e lactentes com idade inferior a 1 ano, no qual ocorre a herniação das amígdalas, verme cerebelar, quarto ventrículo e porção inferior do bulbo, através do forame occipital. O diagnóstico padrão-ouro é realizado através da ressonância magnética, porém exames complementares como raio-X de crânio e coluna, mielografía, pneumoencefalografía, ventrículografia, angiografia podem ser solicitados. O tratamento é cirúrgico, feito pela descompressão crânio-vertebral, no entanto possui uma alta letalidade e quando não consegue reverter o quadro resulta em diversas complicações e diminuição da qualidade de vida do cliente. Dessa forma, o estudo objetiva avaliar o caso de um menor com diagnóstico de Arnold chiari tipo II, de acordo com a sistematização da assistência de enfermagem (SAE) em uma unidade de terapia intensiva (UTI), no município de Santarém-PA. Desenvolvimento do trabalho: Trata-se de uma pesquisa descritiva, do tipo relato de caso, no qual a coleta dos dados foi realizada em um hospital de referência do município de Santarém-Pará, no setor de UTI pediátrica, durante as aulas práticas da disciplina de Enfermagem em Unidade de Terapia Intensiva neonatal e pediátrica, ofertada no do 7º período do curso de enfermagem da Universidade do Estado do Pará (Uepa), no período de maio de 2017. A análise ocorreu a partir da observação sistemática e dirigida do cliente e elaboração da SAE, seguindo a taxonomia North American Nursing Diagnosis Association (NANDA), após prévia autorização de acesso ao prontuário.  Resultados e/ou impactos: J.L.N.S., 3 anos de idade, sexo masculino, nascido de parto vaginal em 02/10/2013, proveniente do município Itaituba, com histórico de pré-natal incompleto, diagnóstico inicial de mielomeningocele rota e icterícia, no dia 04/10/2013 realizou correção para mielomeningocele, ao exame de imagem mostrou Síndrome de Arnold Chiari com evolução de hidrocefalia, sendo realizada a derivação ventrículo-peritoneal (DVP) em 16/12/2013, após a correção evoluiu para quadro convulsivo, apresentou pneumonia e infecção do trato urinário, sendo realizado o tratamento das intercorrências de forma eficaz. Foi submetido à correção cirúrgica para a Síndrome de Arnold Chiari em 09/04/2014. O diagnóstico atual compreendeu a Síndrome de Arnold Chiari tipo II. Ao exame físico observou-se que o menor apresentava regular estado geral, sono e repouso adequados, taquicardico, hidratado, acianótico, anictérico, com movimentos ativos dos membros superiores, mantendo ventilação mecânica invasiva através de traqueostomia e apresentando abdome globoso flácido sem visceromegalia. Quanto às eliminações vesico intestinais, a diurese e evacuação estavam presentes. Permaneceu em isolamento de contato, devido a urocultura mostrar resultado positivo para Klebisiella pneumoniae em coleta do dia 06/04/2017. Ainda, manteve suporte nutricional em gastrostomia fechada e suporte medicamentoso, sob supervisão da equipe multiprofissional. Com base no caso, os diagnósticos de enfermagem pontuados foram: 1. Risco de queda relacionado à ausência dos pais, no qual se interviu de modo a acomoda-lo mais próximos do posto de enfermagem; auxilia-lo durante a deambulação; realizar transporte na cadeira de rodas com cinto de segurança; manter o leito em posição mais baixa, com as rodas travadas e as grades elevadas. 2. Risco de infecção relacionada a procedimento invasivo de uso gastrostomia, procedeu-se em verificar a presença de sinais flogísticos; atentar para sangramentos, hipertermia e aparecimento de lesões cutâneas; efetuar cuidados com sondas, drenos e cateteres obedecendo aos princípios assépticos e supervisionar estado da pele. 3. Risco para desenvolver integridade tissular prejudicada relacionado à imobilidade física, a aplicação de compressas frias ou mornas; realizar mudança de decúbito a cada 2 horas; supervisionar a pele; passar óleo ou creme após o banho; dispor coxins em proeminências ósseas; instalar colchão piramidal; hidratar região perianal com dermoprotetor após troca de fraldas; observar e anotar áreas hiperemiadas e edemaciadas. 4. Risco de aspiração relacionado ao uso de traqueostomia foi outro diagnóstico apontado, no qual se procedeu com a monitoração nível de consciência e capacidade de deglutir; posicionamento em decúbito no ângulo de 45º, no mínimo, manter a cabeça do paciente lateralizada, quando recomendado e manter aspirador disponível. 5. A Mobilidade no leito prejudicada relacionada à incapacidade de deambular evidenciado pela paraplegia mostra que as ações devem ter o objetivo de prevenir complicações e a dor pelo posicionamento incorreto, no qual deve ser realizado o alinhamento do corpo do paciente; manutenção da cama limpa, seca e sem dobras; avaliar diariamente a pele do paciente e realizar massagem de conforto. 6. Dor crônica relacionado à incapacidade física crônica evidenciada por dor, no qual foram aplicadas as intervenções de avaliar a dor quanto à localização, frequência e duração; avaliar a eficácia das medidas de controle da dor; favorecer repouso/sono adequados para o alívio da dor; investigar a experiência de dor expressada pelo menor; prepara-lo para o procedimento de administração de medicamento; ensina-lo quanto o uso de técnicas não farmacológicas (relaxamento, imagem orientada, musicoterapia, diversão, aplicação de compressas frias/quentes, aplicação de massagem) antes, após e se possível durante a atividade dolorosa. Considerações finais: O prognóstico do cliente com malformação de Chiari tipo II é ruim, pois muitos artifícios invasivos de manutenção são utilizados para alimentação, respiração e infusão de fármacos, como a gastrostomia, a traqueostomia, acesso venoso periférico, dentre outros, que torna suscetível o indivíduo a infecção e outras patologias. Assim, a aplicação da sistematização da assistência de enfermagem se faz indispensável na estabilidade do quadro clínico, com a melhora do conforto e promoção de qualidade de vida ao cliente, pois através das intervenções realizadas são utilizadas técnicas com enfoque as particularidades do cliente, que diz respeito às necessidades física, mental e social, buscando empregá-las de forma integral, bem como a prevenção de complicações e detectar precocemente falhas na terapêutica de controle. Ademais, a partir do planejamento das intervenções é possível atuar na vigilância contra fatores de risco ambientais que podem levar ao agravamento do quadro clinico.