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Introdução: O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas de Epidermólise Bolhosa Hereditária e Adquirida (PCDTEBHA), criado em 2019, definiu a Epidermólise Bolhosa (EB) como doença rara, a qual pode ser de características genéticas ou de caráter autoimune, havendo diversas classificações para o surgimento das bolhas e erosões no órgão pele. (BRASIL, 2014 a & Brasil 2019).  E, desse modo, como estratégia de intervenção e assistência de saúde ao grupo em questão, a Portaria Conjunta Nª 11 de 26 de junho de 2020, apresenta a mecanismo de controle, avaliação e regulação para gestores de saúde estaduais e municipais, mas também estabelece os critérios de acompanhamento, diagnóstico e tratamento da doença (Brasil, 2020 & BRASIL, 2014 b). De tal forma que o trabalho tem intuito mostrar a sistematização da assistência de enfermagem, usando as referências bases e as orientações do PCDTEBHA para um cuidado de enfermagem, direcionado ao processo assistencial holístico. Objetivo: Realizar uma sistematização da assistência de enfermagem a uma adolescente com epidermólise bolhosa. Descrição da Experiência: Trata-se de um estudo descritivo, do tipo relato de experiência. O qual desenvolveu-se na prática hospitalar da atividade de semi-internato de pediatria, no período de 4 dias, em um hospital público do município de Belém, no estado do Pará. A construção do estudo a partir de um diálogo com a responsável do adolescente, elencando os seguintes pontos: Histórico de enfermagem referente à patologia e o Exame físico. Posteriormente,  a análise das acadêmicas dos registros do prontuário, objetivando identificar as principais necessidades afetadas do paciente. Utilizou-se como parâmetro para definição do diagnóstico de enfermagem a North Diagnosis Association - International ( NANDA-I), e a Nursing Interventions Classification (NIC) que organiza as intervenções de enfermagem. Histórico de Enfermagem: O diagnóstico de EB, ocorreu no primeiro ano de vida, apresentado nas regiões planto-palmares, emergindo no segundo ano de vida para outras regiões do corpo e face. O prosseguimento do tratamento é feito na estrutura hospitalar utilizando os medicamentos padrões para controle da patologia, antibióticos para o tratamento da pneumonia e pomadas específicas para a pele, faz acompanhamento constante com o dermatologista.  Ao avaliar o exame físico no sentido cefalopodálico, apresentou as seguintes alterações na inspecção: lesões em couro cabeludo e mucosa nasal com a presença de ferimentos, no toráx com presença de lesões bolhosas e feridas. Na ausculta cardíaca com bulhas cardíacas, normofonéticas, rítmica e sem sopros e Pulmonar, com murmúrios vesiculares presentes e com ausência de ruídos adventícios. Palpação e Percussão sem alterações ou presença de massas, com abdômen plano, ruídos hidroaéreos presentes. Na avaliação das necessidades humanas básicas, está aceitando a dieta via oral, evacuação ausentes a três dias, sono e repouso preservados. Diante o quadro clínico separamos oito problemas apresentados, destes foram traçados os seguintes diagnósticos de enfermagem com seus respectivos planos de cuidados: 1) Risco de infecção; 2)Risco de Lesão por Pressão (LPP); 3) Dor crônica; 4) Integridade da pele prejudicada; 5) Motilidade gastrintestinal desequilibrada e Nutrição desequilibrada: menor do que as necessidades corporais; 6) Mobilidade física prejudicada e Risco de síndrome do desuso; 7)Padrão respiratório ineficaz e Risco de intolerância à atividade; 8) Comunicação verbal prejudicada e Risco de baixa autoestima crônica. A intervenção de enfermagem: 1) Monitoração Nutricional e Saúde Oral; Controle de Infecção; Identificação de Risco; Controle de Medicamentos; 2) Realizar mudança de decúbito a cada 2 horas, prevenindo o surgimento de lesões por pressão; Orientar binômio mãe-filho; 3) Controle da dor; Controle do ambiente e conforto; Administração de analgésicos prescritos; Monitorização  e controle de SSVV; Musicoterapia e/ou Aromaterapia; 4) Controle do prurido; Cuidados com a pele; Tratamento tópicos; Supervisão da pele; Cuidados com lesões causadas pelas bolhas; Escutar ativamente binômio mãe-filho; 5) Identificar os fatores (p. ex., medicamentos, repouso no leito e dieta) que possam causar ou contribuir para a constipação; Encorajar o aumento da ingestão de líquidos, a menos que contraindicado; Orientar o paciente/família sobre o uso adequado de laxantes; Planejar em conjunto com a equipe multiprofissional ,intervenções para amenizar a constipação; 6) Monitorar o sistema locomotor , equilíbrio e o nível de fadiga com a deambulação; Auxiliar  os pais e adolescente a fixar metas realistas de participação; Cooperar com outros profissionais no planejamento de programas relativos à prevenção de lesões; 7) Monitorar condições indicativas de adequação de suporte ventilatório não invasivo (p. ex., exacerbações agudas de DPOC) asma, edema pulmonar não cardiogênico e cardiogênico, insuficiência respiratória aguda por pneumonia adquirida na comunidade, síndrome da hipoventilação por obesidade, apneia obstrutiva do sono); 8) Monitorar o estado emocional do paciente; Encorajar a verbalização de sentimentos, percepções e preocupações; Registrar a interpretação dos desenhos ou criação artística feitos pelo paciente; Monitorar a redução do volume exalado e o aumento da pressão inspiratória; Monitorar níveis de oxigenação. As avaliações para os respectivos diagnósticos foram: 1) Supervisão da pele, mucosa oral, sinais flogísticos e a Medicação tópica; 2) Supervisão e o controle da deambulação; 3) Nível de Dor; Sinais vitais; Conforto do paciente ambiente e o corpo; Tratamento por meio da utilização de analgésicos. 4) Supervisão da pele, mucosas e controle de curativo adequado para evitar lesões; Biossegurança nos procedimentos contra infecção; Supervisão dos materiais de curativos; 5) Monitorar o aparecimento de sinais e sintomas de constipação; 6) Estimular a supervisão adequada do treinamento, da recreação e dos eventos competitivos; Instruir sobre métodos para ajustar a experiência de emoção forte (p. ex., treino de assertividade, técnicas de relaxamento, escrita de diário, recreação); Estimular socialização com outras crianças e adolescentes; 7) Monitorar os sinais flogísticos, respiração e oxigenação; 8) Avaliar as relações interpessoais e o convívio social. Com isso, espera-se ter os seguintes resultados: melhorar no quadro clínico e conforto com ao adolescente portador da doença rara. Resultados e/ou Impactos: Nessa perspectiva, a assistência de enfermagem promoveu as etapas como do diagnóstico, intervenção, avaliação e resultado esperado ao paciente, direcionando o cuidado e assistência focada as necessidades e achados, mas também a importância de sistematização de assistência de enfermagem a doença rara que devem seguir o PCDTEBHA. Pontua-se, a aprendizagem ao acadêmico no raciocínio clínico e a organização de dimensionamento de cuidado e intervenções necessárias para o paciente com doença rara, observando as predisposição de algumas doenças e complicações no espaço hospitalar e biopsicossocial. Considerações finais: Por fim a contribuição do estudo para a formação acadêmica permitiu a sensibilização para uma intervenção e o planejamento de cuidado diferenciado aos usuários de doenças raras, correspondendo uns dos critérios da diretrizes curriculares nacionais que ressalta a importância, que o processo de aprendizagem nas mais diversas doenças possuem protocolos fechados e tratáveis. Dessa maneira,  a compreensão de um dos tipos de doenças raras, que  possuem um protocolo de cuidado assegurado pelo Sistema Único de Saúde, deste o  tratamento e a assistência  aos usuários com a PCDTEBHA promovem a ampliação e reflexão de profissional mais capacitado as necessidades dos serviços de saúde no Brasil. Além disso, o processo de enfermagem é crucial para o usuário com EB e o aprendizado dos acadêmicos, pois prevalece a Sistematização da Assistência de Enfermagem, os critérios de ações preventivas, detecção precoce de problemas e involução de sinais e/ou sintomas da doença, na assistência de tratamento tópicos e ações curativas, isto, promover o desenvolvimento reflexivo-crítico para avaliação clínica