A hemofilia é uma coagulopatia que atinge milhares de pessoas no Brasil e no mundo, tendo como principal sintoma, episódios hemorrágicos espontâneos ou traumáticos, afetando a interação biopsicossocial do indivíduo. A hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue, causada pela deficiência dos fatores VIII e IX da coagulação (proteínas plasmáticas do sangue responsáveis pela ativação do processo de coagulação sanguínea). Existem dois tipos de hemofilia, a do tipo A que indica a deficiência do fator VIII e a hemofilia do tipo B, caracterizada pela deficiência do fator IX. Estas hemofilias não são distinguidas clinicamente, pois ambas se manifestam sob as formas leve, moderada, severa ou grave. Os principais sinais e sintomas da hemofilia A são: hemartroses, atingindo e desgastando principalmente as articulações, cartilagens, os músculos e, depois, a parte óssea; artropatia do hemofílico (comprometimento da articulação que leva à artrose da articulação e resulta em desvios, retrações ou encurtamento do membro afetado); além de epistaxe, dores nas articulações, atrofia muscular, dores intensas. O hemofílico pode sangrar internamente, especialmente nos joelhos, tornozelos e cotovelos. Seu tratamento baseia-se apenas uma convivência adaptada aos distúrbios hematológicos, para isso, é fundamental a educação do paciente e família, para que haja o conhecimento sobre sua patologia, dessa forma, conseguirá viver e conviver com a deficiência de maneira saudável e se tornar um cidadão produtivo, plenamente incluído na sociedade. A avaliação da Qualidade de Vida (QV) relacionada à saúde significa as perspectivas do paciente sobre o impacto gerado em sua vida pela doença e tratamento. Diante deste contexto surge a questão problema: qual a Avaliação da qualidade de vida dos portadores de hemofilia A, em tratamento no Hemopa Santarém-PA no ano de 2016. O estudo mostra-se importante uma vez que o déficit de esclarecimento e orientação adequada por parte da equipe multiprofissional dificulta um entendimento sobre como conviver com essa coagulopatia, seguindo essa teoria acredita-se que os portadores de hemofilia A, possuem baixa qualidade de vida, devido a sua conduta diária de restrições e cuidados e fazendo com que os mesmos sintam-se inseguros ao desempenhar as atividades de seu cotidiano e ao acesso a saúde quando envolve procedimentos invasivos. Desse modo se faz necessário uma abordagem mais ampla sobre a hemofilia A e seus efeitos na qualidade de vida desses pacientes. A qualidade de vida está ligada diretamente com a percepção do indivíduo sobre sua doença, onde suas limitações físicas e psicológicas, surgem como variáveis de aceitação de sua realidade dentro de um contexto sócio cultural e econômico, com o envolvimento amplo em seu cotidiano. O presente estudo objetiva de forma integral avaliar se os portadores de Hemofilia A,  em tratamento no Hemopa Santarém-PA, possuem qualidade de vida, especificando se as atividades cotidianas foram comprometidas após o diagnóstico da hemofilia A; identificar entre os níveis de fator de coagulação (leve, moderado e grave) qual que mais interferem na qualidade de vida dos portadores de hemofilia A e conhecer a percepção de segurança desses pacientes em relação ao cotidiano e assistência recebida. Trata-se de um estudo descritivo quantitativo, na forma pesquisa de campo, com busca ativa e passiva. Participaram pacientes de ambos os sexos, com diagnostico de hemofilia A congênita que residem neste município. Foi utilizado como instrumento um questionário especifico e validado de avaliação (método WHOQOL-bref). As questões do WHOQOL-bref são compostas de 4 domínios: físico, psicológico, relações sociais e meio ambiente, com as suas respectivas facetas. Este método é um instrumento de avaliação multidimensional e transcultural, onde as variáveis vão desde (1 até 2,9) necessita melhorar; (3 até 3,9) regular; (4 até 4,9) boa e (5) muito bom. Para o desenvolvimento dessa pesquisa foram selecionados  os portadores de hemofilia A, em tratamento no hemocentro de Santarém-Pa (HEMOPA), no ano de 2016, que somaram 44,  destes apenas 22 pacientes se enquadraram  nos critérios de inclusão, no entanto, deste total, 05 pacientes não residiam no endereço informado em sua ficha de inscrição, 02 pacientes não se encontravam no município no período da coleta de dados, e 01 se recusou a fazer parte do estudo, 01 falecido, restando portanto  apenas 13 indivíduos, destes 11 do sexo masculino e 02 do sexo feminino, os quais serviram de base  da amostra dessa pesquisa. Foi realizado a busca ativa desses pacientes e aplicado o questionário, conforme as normas regulamentadoras que constam no TCLE (termo de consentimento livre esclarecido). Os resultados mostraram que com relação ao gênero a predominância maior foi do sexo masculino com 84.6% e apenas 15,4% do sexo feminino, justificando que a hemofilia é característica no gênero masculino. Homens possuem um único alelo de fator VIII (XY) enquanto as mulheres possuem dois alelos (XX). Homens com um alelo com mutação (XhY, hemizigose) terão a doença, enquanto mulheres com um único alelo com mutação (XhX, heterozigose) serão portadoras e, portanto, com 50% de probabilidade de transmitir o alelo anormal à sua prole, em cada gestação. Em observância ao universo dos entrevistados a prevalência maior foi dos casos classificado como leve, o que leva acreditar que nesses indivíduos o fato de serem portadores de hemofilia não interfere diretamente em suas atividades cotidianas, pois os riscos do surgimento de hemorragias são mínimos em relação aos demais níveis. No que norteia as indagações pertinentes a segurança dos portadores de hemofilia A, em relação a assistência em saúde recebida, nota-se que dos entrevistados 46,15% sentem-se seguros, 53,84% mostram-se inseguros de modo geral. Em relação a qualidade de vida dos portadores de hemofilia A, possuem uma pontuação média geral de 3,68 sendo considerada como regular qualidade de vida. Foi possível observar ainda que houve semelhança na pontuação dos domínios físico (3,67), Psicológico (3,90), Relações Sociais (3,94) e Meio Ambiente (3,32). Ao abordar sobre a Qualidade de vida dos portadores de hemofilia A, constatou-se que esta patologia é de origem genética, e que a disfunção dos fatores sanguíneos responsáveis pela coagulação pode levar a hemorragias espontâneas ou traumáticas e que também traz consequências biopsicossociais. Dentro desses contextos conclui-se que os hemofílicos de Santarém -Pará apresentam regular qualidade de vida, sendo que o déficit maior desta qualidade se deve à baixa renda e dificuldade de acesso aos serviços de saúde, mostrando que ainda é preciso uma atenção mais completa a esses pacientes. Porém, mesmo com um escore médio indicando que o portador de hemofilia não possui uma boa qualidade de vida, foi possível constatar que os portadores de hemofilia A do município estudado mostram-se inseridos na sociedade em seus vários aspectos, refutando uma das hipóteses levantadas para o direcionamento deste estudo, tornando possível   ter a confirmação de que hemofilia A não é sinônimo de má qualidade de vida. Este trabalho não visa esgotar o tema abordado, mas servir de fonte para novas pesquisas e análises sobre os vários aspectos que possam colocar em evidência tal disfunção sanguínea, possibilitando torna-la mais conhecida pelos profissionais de saúde, fato que possibilitaria uma melhor segurança na abordagem dos portadores dessa patologia.